Клиническая картина ревматизма нервной системы (нейроревматизма) чрезвычайно полиморфна. В подростковом возрасте наиболее часто встречаются энцефалитическая и менингоэнцефалитическая формы. В типичных случаях ревматический энцефалит проявляется в виде малой хореи. Начало заболевания подострое.
Первыми симптомами заболевания являются нерезкие насильственные движения и расстройства психики, выражающиеся в ухудшении памяти, утомляемости, эмоциональной лабильности. Гиперкинезы в начальной стадии проявляются в нарушении точности обычных произвольных движений. Нарастание процесса ведет к возникновению типичных хореических гиперкинезов (быстрым, дергающим, неритмичным, толчкообразным движениям), снижению мышечного тонуса.
Гиперкинезы усиливаются при нервно-психическом напряжении, во время сна они исчезают. В некоторых случаях ведущим в клинике хореи является снижение мышечного тонуса (chorea mollis).
Хорея не всегда сопровождается другими проявлениями ревматизма (поражение сердца, суставов и др.). В крови больных при хорее выявляется тенденция к лейкопении, реже — лейкоцитоз. РОЭ обычно ускорена. Заболевание имеет длительный хронический характер (от 2—3 до 4—6 месяцев.
Могут возникать рецидивы. Следует иметь в виду, что иногда ревматическое поражение нервной системы развивается абортивно, без выраженных клинических проявлений. Такая «стертая» форма нейроревматизма является типичной для вялого латентного течения ревматического процесса.
При этом у больных на протяжении длительного времени отмечается субфебрильная температура, головная боль, утомляемость. При объективном исследовании выявляется рассеянная органическая микросимптоматика (нистагм, асимметрия иннервации мышц лица, легкие пирамидные симптомы и т. п.).
Лечение
В остром периоде хореи рекомендуют соблюдать постельный режим. Назначают пенициллин, салицилаты, бутадион. В тяжелых случаях назначают кортизон, АКТГ. Некоторые авторы рекомендуют лечение хореи электросном. Необходимо назначение больших доз аскорбиновой кислоты и витаминов группы В, седативные средства. Диета должна быть легко усвояемой, с умеренным количеством углеводов и богатая витаминами.
«Клиника заболеваний, физиология и гигиена в подростковом возрасте», Г.Н.Сердюковская
У подростков наблюдаются психомоторные и психосенсорные припадки. Первые характеризуются двигательным автоматизмом, т. е. бессознательными, не соответствующими обстоятельствам, элементарными действиями (жевательные, глотательные движения и т. п.). Такие припадки могут протекать в форме приступов страха, хождения во время сна. Психосенсорные припадки характеризуются разнообразными нарушениями ощущений в различных частях тела и внутренних органов. Сюда же относятся приступы, сопровождающиеся…
Ночное недержание мочи в подростковом возрасте встречается нередко, особенно у мальчиков. В большинстве случаев ночное недержание мочи является функциональным страданием. Однако это страдание может быть и симптомом органического заболевания нервной системы, почек, мочевого пузыря, мочевыводящих путей. Иногда ночное недержание мочи наблюдается при заболевании носоглотки, желудочно-кишечного тракта, печени, сердечно-сосудистой системы. Часто на развитие ночного энуреза у…
Необходимо проведение комплекса общеукрепляющих мероприятий. Обязательна утренняя физическая зарядка с последующим обтиранием, вечерняя прогулка за 30—40 минут до сна. Необходимо общее закаливание организма, летом воздушные, солнечные ванны. Для выработки рефлексов на самостоятельные пробуждения следует будить больных ночью, не менее 2 раз, через час после сна и за 1 — 11/2 часа до подъема. Необходимо добиться…
Клинические проявления сотрясения мозга зависят от его степени (легкая, средняя, тяжелая). Потеря сознания может быть от нескольких минут до 2—3 часов. При легкой степени наблюдается либо неполная, либо кратковременая потеря сознания. При тяжелой степени больной находится в коматозном состоянии. По возвращении сознания больной часто не помнит обстоятельств травмы (ретроградная амнезия), при этом обнаруживается ряд других…
Сдавление мозга возникает в результате внутричерепного кровоизлияния, отека и набухания мозга. По локализации гематом различают эпидуральные и субдуральные, субарахноидальные. Диагностика гематом эпидуральных, субдуральных очень затруднительна вследствие того, что признаки заболевания развиваются медленно и через различные сроки после травмы. В течении гематомы можно различить три стадии. Первая стадия характеризуется симптомами, свойственными сотрясению мозга, вторая стадия «кажущегося…
Ревматизм — поражающее сердечнососудистую систему инфекционно-аллергическое заболевание. В основе болезни лежат изменения соединительной ткани в виде ее отека и нарушения структуры.
Вовлечение в патологический процесс сердечной мышцы и сосудов головного мозга является причиной нарушений нервной системы. Характер неврологических расстройств может быть различным и определяется степенью нарушения мозгового кровообращения и его преимущественной локализацией.
В ранних стадиях болезни наблюдаются церебрастенические нарушения. Отмечаются повышенная возбудимость и впечатлительность. Дети не способны к длительному напряжению. Отмечаются повышенная утомляемость и быстрая истощаемость. Больные жалуются на головную боль, плохой сон, головокружение, плохой аппетит. Дети становятся плаксивыми и раздражительными, плохо переносят громкие звуки и яркий свет. Снижается успеваемость в школе.
К другим наблюдаемым при ревматизме неврологическим нарушениям относятся сенсорные расстройства. Наиболее часто они проявляются в виде расстройств зрительных восприятий. Дети жалуются на двоение предметов, изменение их формы, величины, появление сетки или тумана перед глазами. Реже нарушается восприятие собственного тела.
У детей с тревожно-мнительными чертами характера могут возникать навязчивые страхи — фобии. К другим невротическим проявлениям у больных ревматизмом относятся истерические проявления. Их появлению способствует повышенная внушаемость больных. Под влиянием отрицательных эмоций, чаще всего обиды из-за невыполненного желания, у них отмечаются приступы резкого снижения тонуса мышц, сопровождающиеся избыточными движениями, смехом или плачем. Иногда эти приступы возникают в связи с желанием привлечь к себе внимание персонала или других людей.
При более тяжелых формах нейроревматизма могут наблюдаться эпилептиформные припадки.
Судороги носят различный характер и часто сочетаются с истерическими проявлениями.
Одной из частых форм ревматических заболеваний нервной системы является малая хорея.
При малой хорее страдают преимущественно подкорковые образования — полосатое тело, зрительный бугор, красные ядра. Патологические изменения могут быть обнаружены в коре больших полушарий, диэнцефальной области, мозжечке. Ребенок становится раздражительным, недостаточно внимательным, хуже спит. Появляются насильственные движения. Первоначально они вносят лишь некоторый беспорядок в обычную деятельность ребенка. Больной делает неожиданные штрихи во время письма, «спотыкается» при произнесении слов, делает гримасы. Первые проявления малой хореи окружающие часто оценивают как шалости ребенка. Если при этом ребенка призывают к порядку или наказывают, симптомы заболевания усиливаются.
Незаметные сначала нарушения становятся все более отчетливыми и очевидными. Насильственные движения могут возникать в любых группах мышц. Больной все время находится в движении.
При выраженных гиперкинезах он не может сохранять равновесие и вынужден лежать. Речь становится смазанной, взрывчатой, теряет плавность; в тяжелых случаях она полностью отсутствует.
Из-за сокращений жевательных и глоточных мышц нарушается процесс еды. Иногда насильственные движения наблюдаются только в одной половине тела (гемихорея). При, малой хорее одновременно могут сокращаться одна или несколько действующих однозначно мышц; никогда не сокращаются одновременно противоположные по функции мышцы. Это приводит к тому, что в любой стадии развития хореические гиперкинезы всегда носят характер отдельных беспорядочных движений. Эти гиперкинезы отличаются сложностью и никогда не повторяют обычные двигательные стереотипы, например, такие, как почесывание, мигание глазами, шмыгание носом и др. Гиперкинезы усиливаются при волнении, во сне исчезают. В ранней стадии заболевания существует несколько способов выявления гиперкинеза. Больного просят спокойно стоять в позе Ромберга. Потом предлагают закрыть глаза, открыть рот, высунуть язык, соединить пальцы правой и левой руки и т. д.
В неврологическом статусе (кроме насильственных движений) отмечается снижение мышечного тонуса, снижение или повышение сухожильных рефлексов. Вследствие нарушения обычных ритмов движения возникает картина координаторных расстройств. Наблюдаются изменения высших корковых функций, особенно памяти на текущие события. Эмоциональные нарушения весьма характерны для малой хореи. Иногда они возникают задолго до развития гиперкинеза.
Больные становятся капризными, злыми, раздражительными, проявляют немотивированное упрямство, отдаляются от сверстников. Иногда наблюдается резко выраженное психическое возбуждение.
На высоте болезни могут наблюдаться хореические психозы, характеризующиеся возбуждением, тревогой, страхом, нарушением ориентировки, галлюцинациями (чаще устрашающего характера), эйфорией, сменяющейся апатией, вялостью и подавленностью. Длительность психозов вариабельна. Психозы свойственны также нехореическим формам ревматизма.
Течение малой хореи доброкачественное, однако возможны рецидивы, возникающие при обострении хронического тонзиллита и новых атаках ревматизма.
Диагноз малой хореи ставят в том случае, если обнаруживают характерные для ревматизма специфические иммунологические и биохимические изменения, ревматическое поражение сердца, воспалительные сдвиги в формуле крови.
При нарушениях функций нервной системы проводят активную противоревматическую терапию в сочетании с лечением очагов хронической инфекции и, кроме того, применяют средства, уменьшающие гиперкинезы.
Дети, перенесшие ревматическое поражение нервной системы, находятся под диспансерным наблюдением. В нашей стране имеется широкая сеть специализированных учреждений (институты, поликлиники, отделения больниц, санатории), в которых осуществляют лечение и профилактику ревматизма. Успехи в лечении этого заболевания позволили значительно снизить частоту и тяжесть нарушений нервной системы.
Важную роль в адаптации таких детей играют педагоги. Учителям массовой школы необходимо изыскать способы индивидуального подхода к детям, которые перенесли ревматизм. Этим детям целесообразно предоставлять дополнительный выходной день. Кроме того, надо уменьшить объем письменных работ и давать на их выполнение сравнительно большее время. При оценке письменных работ не следует акцентировать внимание на особенностях почерка.
Ревматизм
– это
системное воспалительное инфекционно-аллергическое
заболевание
, протекающее с преимущественным поражением сердца и крупных суставов. В
более
редких
случаях
наблюдается вовлечение в патологический процесс
также
нервной
системы
, почек, кожи
и
других
органов
. Синонимы заболевания: болезнь Соколовского-Буйо, в остром периоде – ревматическая атака, ревматическая лихорадка
.
Причина, механизмы возникновения и патогенез ревматизма
Фактором , провоцирующим возникновение ревматизма , является инфекция , вызываемая бета -гемолитическим стрептококком группы А . Этот возбудитель первоначально вызывает заболевания горла – тонзиллит , скарлатину, фарингит , шейный лимфаденит, рожу, а также выделяет специфические токсины . Организм реагирует на это выработкой антител и иммунными реакциями . Однако , в силу индивидуальных особенностей , иммунная система некоторых людей отвечает неправильной реакцией . Как результате , возбудителю удаётся ее “обмануть ”, она начинает разрушать соединительную ткань собственного организма – возникают поражения суставов , сердца , других органов .
Предрасполагающие факторы при ревматизме: переохлаждение (особенно осенне-весенний период), молодой возраст, сниженный иммунитет, большие коллективы (школы, детские сады, пр.), наследственность. Установлен полигенный тип наследования. Показана связь заболевания с наследованием определенных вариантов гаптоглобина, аллоантигена В-лимфоцитов. Выявлена взаимосвязь с антигенами HLA, A11, В35, DRs, DR7. При поражении клапанов сердца повышена частота носительства HLA, A3, при поражении клапана аорты В15.
Л. И. Беневоленская с соавт. выделили группу факторов риска развития ревматизма, что является важным для его профилактики:
- наличие ревматизма или диффузных болезней соединительной ткани, а также врожденной неполноценности соединительной ткани у родственников первой степени родства;
- женский пол;
- возраст 7-15 лет;
- перенесенная острая стрептококковая инфекция, частые носоглоточные инфекции;
- носительство В-клеточного маркера D8/17 У здоровых лиц и, в первую очередь, у родственников пробанда (→ лицо, с которого начинается исследование, в данном случае – заболевший человек).
Современной наукой рассматривается является токсико-иммунологическая теория патогенеза ревматизма . Бета-гемолитическим стрептококком вырабатываются биологически активные вещества, обладающие выраженным кардиотоксическим действием и способные подавлять фагоцитоз, повреждать лизосомальные мембраны, основное вещество соединительной ткани. Существует определенная иммунологическая взаимосвязь между антигенами стрептококка и тканями миокарда. Токсины стрептококка вызывают развитие воспаления соединительной ткани, сердечно-сосудистой системе; наличие антигенной общности между стрептококком и сердцем приводит к включению аутоиммунного механизма – появлению аутоантител к миокарду, антигенным компонентам соединительной ткани (структурным гликопротеидам, протеогликанам), антифосфолипидных антител, формированию иммунных комплексов, усугублению воспаления.
Симптомы ревматизма
Заболевание начинается остро, приблизительно через одну-три недели после первоначальной стрептококковой инфекции, которая протекает иногда в столь легкой форме, что может остаться незамеченной. Иногда ревматическая атака может начаться уже через 1-2 суток после перенесенной стрептококковой инфекции на фоне
Обычные начальные симптомы ревматизма – боли в суставах на фоне общей слабости и повышенной, иногда значительно (до 40°С), температуры, что сопровождается симптомами интоксикации – частый пульс, озноб, потливость, головная боль, слабость, недомогание, отсутствие аппетита и др . Эти симптомы могут носить как острый характер , так и быть поначалу малозаметными, протекающими на фоне невысокой температуры . В любом случае , постепенно принимая затяжной характер , иногда нарастая , эти симптомы формируют начальную клиническую картину ревматизма , обязательной составной частью которой является ревматический артрит .
Поражения суставов, нередко симметричные, при ревматизме носят “летучий ” характер – болят то одни , то другие суставы , в основном крупные (чаще всего коленные, локтевые, голеностопные, лучезапястные) . Одновременно уже в начале заболевания могут наблюдаться поражения сердца (ревмокардит – мио-, эндо-, перикардиты) , что проявляется болями в области сердца , нарушениями сердечного ритма , сердцебиением, симптомами сердечной недостаточности вследствие повреждения клапанов сердца и формирования пороков .
К более редким симптомам ревматизма относится аннулярная сыпь и ревматические узелки.
Аннулярная сыпь (кольцевидная эритема) – бледно-розовые высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка, над поверхностью кожи не возвышающиеся, исчезают при надавливании. Сыпь обнаруживают у 7–10% больных ревматизмом преимущественно на пике заболевания. Она обычно носит нестойкий характер.
Подкожные ревматоидные узелки – округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные, единичные или множественные образования с локализацией в области крупных и средних суставов, остистых отростков позвонков, в сухожилиях. В настоящее время встречаются редко, преимущественно при тяжелой форме ревматизма, сохраняясь от нескольких дней до 1–2 месяцев.
Симптомы поражения
нервной
системы при ревматизме
наблюдаются
еще реже
. Они
также
могут
иметь
место
в
самом
начале
заболевания
, но
обычно
возникают
спустя
некоторое
время (1-2 месяца после перенесенной стрептококковой инфекции)
. Нейроревматизм
или
ревматический
энцефалит
проявляется
в
форме
малой
хореи
(хорея Сиденгама) – беспорядочных
причудливых
движений
и
сокращений
мышц
вместе
со
снижением
мышечного
тонуса
. Встречается чаще у девочек и молодых девушек.
Ревматические поражения почек (клубочков) , пищеварительной и других систем сейчас почти не встречаются , что связано с большим процентом раннего выявления и своевременного лечения . Однако появление симптомов, сигнализирующих о вовлечении в патологический процесс этих органов, вполне возможно.
Диагностика ревматизма
Диагноз
ревматизма
ставится
с
учётом
данных
клинической
картины
и
лабораторных
анализов
. Необходимы
общий
анализ
крови
, анализ
на
лейкоформулу
, ревматические
пробы
. В крови обнаруживают неспецифические признаки воспаления: С-реактивный протеин, ускоренное СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз.
Лабораторные исследования могут выявить повышенный уровень антител в организме. Так, высокие титры в антистрептолизиновом тесте (АСЛО) указывают на выработку в организме антител против стрептолизина О (экзотоксин β-гемолитического стрептококка группы А). Антистрептолизиновые антитела остаются в организме в течение 4-6 недель после контакта с бактериями СГА. Характерно нарастание титров противострептококковых антител: антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы более 1:300, антистрептолизина более 1:250. Высота титров противострептококковых антител и их динамика не отражают степень активности ревматизма. Кроме того, у многих больных хроническими формами ревматизма признаков участия стрептококковой инфекции вообще не наблюдается.
В смывах из носо- и ротоглотки высевается β-гемолитический стрептококк группы А.
Дифференцировать ревматизм , и в частности , ревматический артрит , следует от других суставных заболеваний , например от ревматоидного артрита . Хотя названия их похожи , но это различные заболевания . При ревматическом артрите поражаются главным образом крупные суставы , их поражения несимметричны , боли в суставах носят “летучий ” характер . В отличие от него , при ревматоидном артрите больше поражаются симметричные мелкие суставы , и боли в них стойкие . Поражения других органов при ревматоидном артрите редки .
Также следует дифференцировать ревматизм с инфекционно -аллергическим полиартритом и с другими полиартритами . Начало в возрасте 7 -14 лет , сопутствующие поражения других органов и данные ревматических проб позволяют при этом отдифференцировать диагноз ревматизма .
Лечение и профилактика ревматизма
Лечение ревматизма – достаточно сложный , длительный и упорный процесс .
Проводиться он обязательно должен врачом -ревматологом . Для лечения ревматизма применяется трехэтапная система:
I этап - в активной фазе заболевания - длительное (4-6 недель) лечение в стационаре;
II этап - послебольничное санаторно-курортное лечение (курорты Кисловодска, Южный берег Крыма);
III этап - профилактическое лечение и наблюдение ревматологом по месту жительства.
Основные группы препаратов , применяемые при лечении ревматизма , следующие :
- Антибиотики , в основном пенициллин и его производные ;
- НПВС : диклофенак , ибупрофен , напроксен и пр .;
- Глюкокортикоиды : преднизолон , метилпреднизолон , дексаметазон и пр .;
- Иммунодепрессанты (плаквенил, делагил, имуран);
- γ-глобулины;
- Витамины (главным образом С , иногда В12 и другие ).
Обязательно выявление и санация воспалительных очагов (миндалины, кариозные зубы, гайморит и т.п.).
В реабилитационном периоде могут применяться хондропротекторы , а также физиотерапия , ультрафиолет, электрофорез лекарственных препаратов, прогревание лампой соллюкс или лампой инфракрасных лучей, УВЧ, парафиновые аппликации.
В активной фазе ревматического процесса с целью улучшения кровообращения, ликвидации последствий неподвижности рекомендуется проводить массаж конечностей. Также в комплекс лечебных мероприятий обязательно включают лечебную физкультуру. Конкретный выбор препаратов и процедур , их комбинации и дозирование всегда определяются лечащим врачом индивидуально . Лечение ревматизма , помимо активной терапии в острый период , включает длительную профилактику рецидивов (диспансерный учет, прием НПВС, закаливание, санация воспалительных очагов ).
Прогноз при ревматизме
Своевременно начатое лечение исключает непосредственную угрозу для жизни. Однако ревматическая атака в детском возрасте и непрерывно рецидивирующий ревмокардит приводят к формированию пороков сердца и развитию сердечной недостаточности.
Ревматические поражения отмечены во всех отделах центральной и периферической нервной системы, и в клинике утвердился предложенный В. В. Михеевым термин «нейроревматизм».
Морфологические изменения в нервной системе при ревматизме аналогичны тем, которые обнаруживаются в других органах и тканях при ревматизме, а также при других коллагенозах.
В основном это поражение системы соединительной ткани, в том числе и сосудистых стенок (рис. 6-8). Мукоидное набухание, фибриноидные изменения и гиалиноз представляют собой этапы поражений соединительной ткани и именно межуточной, бесклеточной ее части. На фоне выраженной деструкции сосудистых стенок с нарушением гемодинамики имеются также и воспалительные изменения различной интенсивности в форме эндартериитов и периартериитов. Такие изменения чаще отмечаются в мелких сосудах мозга. Васкулиты сопровождаются соответствующими изменениями ткани мозга, но они могут обнаруживаться (в меньшей степени) и в тех случаях, когда нет еще клинических проявлений нейроревматизма. Тромбоз сосудов и развивающиеся явления аноксии в местах локализации сосудистых нарушений приводят к возникновению тромботических и нетромботических очагов размягчения ткани мозга в период падения сердечной деятельности.
Васкулиты являются основными проявлениями ревматизма в головном и спинном мозге и, как правило, рельефнее выявляются во время очередной ревматической атаки, особенно резко представлены они при ревмосептическом течении заболевания, при котором могут даже наблюдаться геморрагические менингоэнцефалиты. При всех формах ревматического процесса нередко наблюдаются мелкие периартериальные кровоизлияния и отек как вещества мозга, так и мозговых оболочек. Иногда имеются паренхиматозные или субарахноидальные кровоизлияния.
Классификация поражений нервной системы при ревматизме основывается на клинических и патоморфологических данных (В. В. Михеев). В нее входят, с одной стороны, сосудистые поражения головного мозга с локальными знаками, обусловленными тромбозом той или иной ветви внутренней сонной или позвоночной артерии (преимущественно средней мозговой или основной артерии), субарахноидальным и паренхиматозным кровоизлиянием, эмболией в сосуды мозга и Преходящими малыми инсультами; с другой стороны,- воспалительные поражения головного и спинного мозга типа менингоэнцефалитов различной локализации, энцефаломиелитов, церебральных и спинальных арахноидитов и радикулитов. Чаще других встречается энцефалит с преимущественной локализацией в полосатых телах мозга, обычно наблюдающийся в детском возрасте и получивший название малой хореи. Сравнительно часто наблюдаются поражения гипоталамической области с характерными чертами диэнцефальной патологии (длительная гипертермия, полидипсия и полиурия, подъемы артериального давления, профузные поты, анорексия, нарушения ритма сна и эмоциональные сдвиги - повышенное беспокойство, страхи, ипохондрическое настроение, истерические черты поведения). Возникающие на этом фоне приступы резкой головной боли, в основе которых лежат нарушения ликворообращения с развитием гипертензивных синдромов, с судорожноподобными гиперкинезами получили название диэнцефальной эпилепсии.
У больных ревматизмом весьма часто отмечаются нарушения вегетативной нервной системы: влажные и холодные кисти и стопы, мраморная окраска кожи, лабильность вазомоторов, наклонность к аллергическим реакциям.
По-видимому, за счет диффузных сосудистых изменений с явлениями гипоксии при ревматизме часто наблюдаются неврастенические симптомы, а иногда и психические расстройства вплоть до выраженных психозов (в большинстве шизофреноподобных). Аноксический генез психических изменений у больных ревматическим пороком сердца подтвердили наблюдения Т. А. Невзоровой над этими больными до и после операции комиссуротомии. Той же причиной можно объяснить и эпилептиформные припадки у больных ревматизмом.
Тщательное исследование газового обмена у больных с «митральной эпилепсией», которую описали при митральном стенозирующем пороке Е. И. Лихтенштейн и Н. Б. Маньковский, выявило гипоксию. У некоторых из этих больных наблюдались нарколептические приступы, сменявшиеся обморочными состояниями с сердцебиением и резкой слабостью, а в дальнейшем и тоническими судорогами; у других - приступы как бы диэнцефального характера и даже секундная потеря сознания.
Фостер (В. Foster), изучавший связь между судорожными приступами и ревматическими заболеваниями сердца, пришел к выводу, что судорожные припадки у людей, перенесших ревматизм, встречаются чаще, чем у остального населения; в семьях, у членов которых имеются судорожные состояния или мигрени, постревматические судорожные припадки наблюдаются в 6 раз чаще, чем в семьях, не отягощенных в этом отношении. Не совсем правильно именовать судорожные припадки при ревматизме «ревматической эпилепсией»; лучше говорить об эпилептиформных припадках и состояниях. Успешный результат от одновременного лечения антиревматическими и противосудорожными средствами подтверждает ревматический генез этой симптоматической эпилепсии.
Диагноз нейроревматизма не всегда прост, так как одно наличие ревматизма у больного не может безоговорочно объяснять патологические состояния на протяжении всей его жизни.
Наличие эндокардита, порока сердца обычно помогает в диагностике, вместе с тем хорошо известны случаи, не говоря уже о малой хорее, где с очаговых неврологических симптомов как бы начинается все заболевание ревматизмом и где поражение сердца, видимо, не улавливаемое вначале, развертывается на фоне текущего нервного страдания.
Таким образом, если нельзя слишком расширительно у больного ревматизмом объяснять все симптомы только ревматизма, то никак нельзя и недооценивать влияния ревматизма на нервную систему. При диагностических затруднениях могут оказать помощь иммунобиологические реакции, электрофоретическое исследование белковых фракций, баночная проба.
Прогноз и лечение зависят во многом от состояния соматической сферы больного, а также от размеров очага поражения, если речь идет о тромботическом или тромбоэмболическом размягчении мозга. В связи с тем что значительную роль в развитии нервных ревматизмах играют циркуляторные и гемодинамические расстройства, неврологические симптомы часто нестойки и преходящи.
Стойкие церебральные и цереброспинальные синдромы ревматического происхождения требуют упорной терапии, иногда с применением стероидных гормонов. Вообще же какой-либо специфической терапии, отличной от применяемой в терапевтической клинике, нет. В случаях с гипертензионными ликворными пароксизмами следует проводить дегидратационную терапию; при эпилептиформных припадках наряду с показанной в ряде случаев антиревматической терапией применять и противосудорожные средства; в случаях диэнцефальной патологии - димедрол, беллоид, стероидная терапия.
Рис. 6. Мукоидное набухание стенки артериолы.
Рис. 7. Гиалиноз прекапилляров дна IV желудочка.
Рис. 8. Выбухание и пролиферация эндотелия на ограниченном участке сосуда.
Термин «ревматическое поражение нервной системы » более полно отражает сущность патологических изменений, нежели термин «нейроревматизм». Вместе с тем последний вполне обоснованно объединяет многообразие и единство различных неврологических нарушений у больных ревматизмом. Впервые предложенный А. Р. Рахимджановым, употребляемый В. В. Михеевым и многими другими, он вряд ли нуждается в «модернизации» или усовершенствовании.
В настоящее время не существует общепринятого мнения относительно деления разнообразных клинических вариантов ревматического поражения нервной системы у детей и подростков на отдельные группы. Наиболее рациональным, на наш взгляд, следует считать деление на хореические и нехореические формы.
В последнее время для определения различных патологических состояний врачи ряда специальностей необоснованно широко пользуются термином «ревматический васкулит», предложенным еще Н. Д. Стражеско и Н. А. Скульским. В последующем было доказано, что сосуды, главным образом мелкие, измененные ревматическим процессом, служат морфологическим субстратом для различных поражений головного и спинного мозга. Термин «ревматический васкулит», являясь сугубо морфологическим, в настоящее время постепенно трансформировался в клинический. Аморфность и неопределенность этого собирательного термина, с одинаковой готовностью применяемого врачами как в случаях упорных головных болей, головокружения, так и острого нарушения мозгового кровообращения с летальным исходом, без достаточной оценки распространенности и тяжести патологического процесса, дает нам основание выступить против необоснованного применения его в первую очередь в неврологической практике. Полагая, что в основе любого неврологического синдрома у больных ревматизмом в той или иной степени лежит поражение церебральных сосудов, мы считаем, что применение этого термина следовало бы ограничить лишь расстройствами мозгового кровообращения. И при возникновении у больного ревматизмом субарахноидальной геморрагии или преходящего нарушения гемодинамики в головном мозге следует говорить не о церебральном ревмоваскулите, а о нарушении мозгового кровообращения, развившегося на фоне ревматического васкулита определенной, предполагаемой локализации.
Клиническое проявление неврологического синдрома обусловленного ревматизмом , зависит в основном от преимущественной локализации патологического процесса в нервной системе, темпа развития нервно-психических расстройств и характера течения болезни. Так, при ревматическом энцефалите симптомы болезни определяются главным образом локализацией процесса в том или ином отделе головного мозга. В наших исследованиях ревматический энцефалит проявлялся различными клиническими синдромами: гиперкинетическим, гипертензионным, диэнцефальным, эпилептиформным и другими. Часто наблюдалось сочетание разнообразных клинических проявлений у одного и того же больного; гиперкинетические формы сочетались с гипертензионными, гипертензионные с диэнцефальными, последние, в свою очередь, с нерезко выраженными гиперкинезами и так далее. Однако в большинстве случаев при осмотре этих больных можно было обнаружить преимущественное поражение определенного отдела мозга.
Не меньшее значение имеет и темп развития неврологического синдрома (острый, подострый, постепенный). Клинические формы ревматизма, характеризующиеся острым началом, особенно на первом этапе болезни, чаще всего проявлялись в виде менингоэнцефалита или менинго-энцефаломиелита. В одних случаях процесс ограничивался быстро преходящей менингеальной реакцией или же протекал по типу разлитого менингоэнцефалита с вовлечением оболочек мозга и близлежащего мозгового вещества без признаков очагового поражения нервной паренхимы, в других - вслед за острым периодом, спустя непродолжительное время вырисовывалась грубая очаговая неврологическая симптоматика. Среди детей и подростков с различными клиническими формами нейроревматизма преобладали больные с подострым или постепенным началом патологического процесса. Это относилось как к хореическим вариантам нейроревматизма, так и к ряду других клинических синдромов, отличных от малой хореи.
Клиническое оформление неврологического симптомокомплекса зависит и от характера течения ревматизма. Нередко бывает трудно провести аналогию между характером течения и степенью активности ревматического процесса у больных нейроревматизмом, - с одной стороны, и при соматических вариантах болезни,- с другой. Наблюдения последних лет свидетельствуют о все увеличивающемся количестве детей и подростков с ревматическим поражением нервной системы нехореического ряда и уменьшении числа больных с типично протекающей малой хореей. Преобладание атипичных вариантов малой хореи, главным образом за счет стертой, вяло текущей ее формы, подтверждает основную тенденцию ревматизма, как и ряда других болезней, к стертому клиническому проявлению.
Характерной особенностью течения ревматизма и его неврологических нарушений являются общность и полиморфность поражения различных систем и органов, волнообразность и прогредиентность болезни, разнообразие неврологических нарушений у одного и того же больного, переход одних форм в другие.
По клиническим признакам и течению болезни мы разделили детей и подростков с ревматическим поражением нервной системы на две группы: больных хореическими и нехореическими формами нейроревматизма. Отдельную небольшую группу составляли больные, у которых на первый план выступали нарушения в психической деятельности.
В наших исследованиях хореические формы наблюдались у 194 (45%) человек, нехореические - у 215 (49,9%). В первой группе чаще встречались больные с атипичным течением болезни (60,8%), среди которых у 114 из 118 человек была диагностирована стертая, вяло текущая форма хореи. Типичная форма малой хореи наблюдалась всего у 17,6% больных. У 22 (5,1%) детей и подростков в клинической картине преобладали психические нарушения.
Семьдесят девять из 510 больных остались к концу катамнестического исследования в группе «подозрительных» на ревматизм. Среди них находились дети и подростки с различными неврологическими симптомокомплексами, несколько чаще - с диэнцефальной локализацией патологического процесса.
У детей и подростков по данным первичного исследования и катамнеза преобладает затяжное течение нейроревматизма (соответственно 58 и 89,1%). При первичном исследовании острое течение ревматизма наблюдалось у 9,6% больных, подострое - у 27,5% и непрерывно рецидивирующее - у 4,9%. Среди 311 больных нейроревматизмом, подвергшихся полному катамнестическому исследованию, отсутствие активности ревматического процесса установлено всего у 29,3%.
Ревматические поражения нервной системы встречаются преимущественно среди детей среднего школьного возраста. По нашим данным, они стали наблюдаться несколько чаще и у детей дошкольного и младшего школьного возраста. В возрасте от 6 до 14 лет они составляли 74,9% от общего числа больных нейроревматизмом. Преобладание стертой формы малой хореи отмечено в основном в возрасте от 6 до 10 лет (63,1%), а нехореических - от 11 до 18 лет (67,4%). Полученные результаты подтверждают отмеченное в последние годы некоторыми исследователями учащение развития ревматизма у детей более раннего возраста.
Результаты наших исследований согласуются с данными авторов, отметивших, что в настоящее время ревматизмом чаще болеют мальчики. Некоторое преобладание лиц мужского пола (57,5%) среди больных нейроревматизмом произошло за счет больных стертой, вяло текущей формой малой хореи, преимущественно в возрасте от 6 до 10 лет. Эта особенность течения нейроревматизма отмечена также Р. К. Комлик, Т. Б. Назмиевой и Н. В. Пога.
Детальное уточнение анамнестических сведений и отдаленные наблюдения за больными позволили установить, что перенесенные в раннем детстве болезни и некоторые другие патогенные факторы оказывали неблагоприятное влияние на состояние здоровья и дальнейшую судьбу ребенка. Особого внимания заслуживает изучение наследственной предрасположенности к заболеванию ревматизмом, влияния патологически протекающей беременности и родов и некоторых других факторов. Преморбидное состояние наблюдавшихся больных характеризовалось наличием ревматизма у родителей (30,9%), токсикозом беременности (14,2%) и затяжными родами у матери (11,7%), часто протекающими с асфиксией плода; в раннем детстве - отставанием в физическом и умственном развитии (12%), большим количеством пневмоний (32,9%), нередко рецидивирующих; частыми катарами верхних дыхательных путей и ангинами (89,1%). До установления диагноза нейроревматизма больные перенесли от 3 до 8 детских инфекций, среди которых корь отмечена у 76,7%, ветряная оспа - у 63,9%, коклюш - у 47,7%, эпидемический паротит - у 46,6%, скарлатина - у 44,4%, грипп -у 51,2%. В анамнезе у 18,1% больных - травма головы, из них у 6,3% - протекающая с сотрясением мозга; у 10,7% установлена психическая травма. Половина детей (50,1 %) была подвергнута тонзиллэктомии, 5,9% - аппендэктомии.
Отдаленные наблюдения показали, что тяжелые формы нейроревматизма с затяжным торпидным течением чаще отмечены у больных, в анамнезе у которых, кроме анте- и перинатальных вредностей, наблюдались пневмонии, частые катары верхних дыхательных путей, ангины и другие болезни бактериально-аллергической природы. Таким образом, в формировании патологического процесса у больных нейроревматизмом известную роль следует придавать преморбидному состоянию.
Наиболее частыми причинами, непосредственно предшествующими развитию ревматических поражений нервной системы у детей и подростков, были ангины (16,4%), грипп и острые катары верхних дыхательных путей (15,4%), скарлатина (7,2%). В 7,4% наблюдений началу болезни предшествовала психическая травма; у 6,1% - ушиб головы или сотрясение мозга , у 3,8% - тонзиллэктомия. Среди других причин следует отметить переутомление (1,9%), переохлаждение (1,9%), перегревание на солнце (1,6%), инъекции вакцин и сывороток (1,3%), произведенные незадолго до возникновения первых неврологических симптомов болезни. У 10,9% детей и подростков болезнь развивалась исподволь, без какой-либо установленной причины; у 18,6% по этому вопросу не удалось получить сведений ни от родителей, ни от детей.
Детальный опрос и повторное исследование больных позволили установить, что наиболее частыми общими симптомами болезни были раздражительность (91,9%), повышенная утомляемость (71,7%), головная боль (59,2%), непроизвольные движения (63,3%), нарушение сна (33,1%), боль в области сердца (54,3%), суставах (53,7%), сердцебиение и одышка (43,4%).
При первичном неврологическом исследовании чаще других отмечены нарушения в двигательной1 (90%) и рефлекторной сферах (94,2%), а также изменения тонуса мышц (93,2%). Эндокринные расстройства обнаружены у 33,7% больных. Сопоставление данных первичного неврологического исследования с катамнестическими свидетельствует о высоких компенсаторных, пластических свойствах центральной нервной системы детей и подростков, больных нейроревматизмом. Вместе с тем они указывают на стойкость ряда выявленных ранее неврологических симптомов, указывая на длительное, затяжное течение нервно-психических расстройств у большинства наблюдаемых больных. В значительно меньшей мере это относилось к группе больных с типично протекающей формой малой хореи. В катамнезе уменьшилась частота таких неврологических симптомов, как патологические стопные знаки, нарушение координации движений и нарушение речи, некоторые симптомы нейроэндокринной патологии. В группе «подозрительных» на ревматизм заметного уменьшения частоты различных неврологических симптомов не установлено. Отмечено, что у больных нехореическими формами ревматизма чаще обнаруживаются самые разнообразные неврологические симптомы, что свидетельствует о более распространенном поражении нервной системы при этих формах мозговой патологии по сравнению с таковыми у больных других клинических групп. Ряд неврологических симптомов, наблюдаемых у больных ревматизмом, реже встречался у «подозрительных» на заболевание. Тем не менее непроизвольные движения, мышечная гипотония, нейроэндокринные нарушения, как наиболее характерные клинические признаки ревматизма, отмечены у значительного числа больных этой группы, что подтверждает их этиологическое родство.
При первичном исследовании у больных ревматизмом отмечались нерезко выраженные изменения сердца характера миокардиодистрофии (69,4%). У 28% диагностированы эндомиокардит и миокардит, и только у 2,6% неврологические нарушения развились на фоне пороков сердца. Сердечно-сосудистая недостаточность, наблюдавшаяся в основном у больных с нехореическими формами ревматизма, установлена всего у 3,25% детей и подростков, причем только у четырех она превышала первую степень недостаточности кровообращения. При катамнестическом исследовании клапанные пороки выявлены у 29,4% больных, миокардиодистрофия - у 51,3%.
Из внесердечных локализаций ревматизма нервно-психическим нарушениям сопутствовали: полиартрит у 6,1% больных, полиартралгия - у 16,7%, аннулярная эритема - у 1,3%, ревматические узелки - у 0,65%. У единичных больных отмечен абдоминальный синдром, гломерулонефрит и хореоретинит.
Определенный интерес представляют данные о наличии очагов хронической инфекции у больных и «подозрительных» на ревматизм. Хронический тонзиллит , по данным анамнеза и первичного исследования, диагностирован у 98,4% больных (506 чел.). В различные сроки от установления диагноза хронического тонзиллита 330 больным произведена тонзиллэктомия. При катамнестическом исследовании (во время последнего осмотра) хронический тонзиллит установлен у 175 детей и подростков, причем у трех из них он развивался повторно после удаления миндалин, и только у восьми воспалительных изменений в небных миндалинах не было обнаружено. У 13,7% больных после тонзиллэктомии развился фарингит. Гайморит, отит и мезотимпанит установлены у единичных больных. Из других очагов хронической инфекции кариес зубов, изредка сопровождающийся периодонтитом, наблюдался у 30,6% детей, холецистит-у 15,7%. Таким образом, из очагов хронической инфекции у больных ревматизмом чаще всего встречался хронический тонзиллит, которому и следует придавать наибольшее значение. ,
Прежде чем перейти к описанию клиники различных форм ревматизма , остановимся на результатах исследования ликвора и данных электроэнцефалографического исследования.
При исследовании спинномозговой жидкости у больных малой хореей К. Н. Третьяков, В. И. Силаева и другие не обнаруживали явных отклонений в ее составе. Изредка наблюдались незначительное уменьшение содержания белка, некоторое увеличение количества форменных элементов или умеренное повышение внутричерепного давления. При нехореических формах ревматизма ликвор изучен недостаточно.
Нами спинномозговая жидкость исследовалась у 38 детей и подростков, больных ревматическим поражением нервной системы, в основном при различных нехореических вариантах. Обычно ликвор у наблюдаемых больных характеризовался лимфоцитарным плеоцитозом. Менингоэнцефалиты и цереброспинальные формы ревматизма в остром периоде болезни сопровождались умеренным плеоцитозом, который не всегда сочетался с увеличением количества белка. Явно повышенное количество клеток оказалось у больных с субарахноидальным кровоизлиянием. Увеличение количества белка до 1,65°/оо обнаружено нами только у некоторых больных. В основном содержание белка не превышало уровня, принятого за норму. Выявлена определенная зависимость между количеством белка и уровнем давления ликвора. При отсутствии признаков острого воспалительного процесса повышенное давление спинномозговой жидкости часто сопровождалось уменьшением количества белка до 0,099-0,033%о (так называемый «разведенный» ликвор). Какой-либо закономерности в содержании сахара или хлоридов мы не обнаружили. У некоторых больных с тяжелым течением болезни отмечалось повышение количества сахара (до 88-92 мг%).
Давление спинномозговой жидкости у половины детей и подростков оказалось в пределах от 170 до 300 мм водн. ст. Следует отметить, что иногда при относительно повышенном давлении ликвора больные не предъявляли жалоб на головные боли. В то же время у трех больных с гипертензионным синдромом, давление оказалось в пределах 170, 190 и 210 мм водн. ст. Извлечение спинномозговой жидкости у этих больных оказывало благоприятный терапевтический эффект.
Исследованию функционального состояния центральной нервной системы больных нейроревматизмом методом электроэнцефалографии посвящены работы Н Узунова, Н. Калимова. Электрическая активность мозга также изучалась преимущественно у больных малой хореей. Большинство авторов обнаружили зависимость изменения электроэнцефалограммы (ЭЭГ) от остроты, тяжести и длительности ревматического процесса, выраженности патологических изменений в нервной системе, возраста больных и ряда других факторов. Для ЭЭГ детей, больных малой хореей, наиболее характерны дезорганизация электрической активности мозга, непостоянство альфа-ритма, наличие медленных волн различной продолжительности и быстрых колебаний типа бета-волн. И. И. Ходакова, исследуя детей с различными формами ревматизма, в том числе и с неврологическими нарушениями, отмечает, что у всех детей, независимо от наличия очаговых симптомов поражения центральной нервной системы, наблюдаются диффузные изменения ЭЭГ без признаков асимметрии и локальных изменений.
Исследование биоэлектрической активности головного мозга, проведенное нами у детей и подростков с нехореическими формами ревматического поражения нервной системы в активной фазе болезни, позволило выявить различные формы нарушения основных ритмов, что соответствует имеющимся в литературе сведениям. Изучение характера изменения ЭЭГ дало возможность условно разделить больных с патологическими отклонениями биопотенциалов мозга на три группы, в основном соответствующие классификации типов изменений ЭЭГ при подкорковых поражениях центральной нервной системы.
Первую группу составляли больные, в ЭЭГ которых доминировали высокоамплитудные колебания потенциала с частотой, соответствующей в основном альфа-ритму. В большинстве случаев они характеризовались более или менее выраженными дизритмиями с появлением замедленных патологических, а также деформированных и острых волн типа пикоподобных выбросов. Вторая группа представлена ЭЭГ с низко- и среднеамплитудным, значительно дезорганизованным альфа-ритмом, появляющимся нерегулярными группами на неустойчивом фоне с большим количеством низкоамплитудных полиритмичных колебаний. Третья группа ЭЭГ-кривых характеризовалась низкой биоэлектрической активностью с полным или почти полным отсутствием альфа-ритма. Колебания потенциала определялись бета-активностью, а также большим количеством нерегулярных, низкоамплитудных деформированных волн в разных диапазонах частот, включая быстрые десинхронизированные колебания. В некоторых наблюдениях зарегистрированы ЭЭГ с регулярным альфа-ритмом, не отличающимся от обычных стандартов нормы.
Определенной закономерности между описываемыми типами ЭЭГ и клиническими проявлениями ревматизма нам установить не удалось. Тем не менее, к I и III группам ЭЭГ чаще относились больные с диэнцефальными нарушениями, тогда как II группу в основном составляли лица с другими клиническими вариантами ревматизма. Обнаруженные нами диффузные изменения ЭЭГ указывают на значительную заинтересованность стволово-диэнцефальных структур мозга, играющих особую роль в образовании биоэлектрических ритмов. Нарушение функционального состояния этих структур в зависимости от преимущественной локализации и фазы процесса определяют сдвиги корковой биоэлектрической активности или в сторону усиления синхронизации (I группа ЭЭГ), или в сторону десинхронизации (III группа). Что касается нозологической специфичности, то наши немногочисленные исследования согласуются с данными большинства авторов, указывающих, что электроэнцефалография, способствующая выявлению некоторых особенностей биоэлектрической активности мозга у больных ревматизмом, не является специфическим диагностическим методом в клинике ревматических поражений нервной системы. Использование ее может быть наиболее эффективным в комплексе с другими методами распознавания ревматизма.
